Rhabdomyosarcome paratesticulaire chez l’adulte jeune : étude de neuf cas et revue de la littérature

Résumé Introduction Le rhabdomyosarcome est une tumeur mésenchymateuse rare. La localisation paratesticulaire est la plus fréquente des localisations urogénitales. C’est une tumeur qui intéresse surtout l’enfant et reste exceptionnelle chez l’adulte. Le pronostic est mauvais, et le traitement repose sur le trépied chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. À la lumière d’une revue de la littérature, nous discutons les modalités diagnostiques et thérapeutiques de cette tumeur. Matériels et méthodes Une étude rétrospective de neuf cas de rhabdomyosarcome (RMS) paratesticulaire chez l’adulte jeune, colligés à l’Institut national d’oncologie de Rabat entre janvier 1995 et décembre 2007. Résultats L’âge moyen de nos patients était de 24 ans (19 et 32). Le tableau clinique était dominé par une grosse bourse indolore chez six malades. Les marqueurs tumoraux βHCG et αFP étaient normaux chez tous les patients. L’échographie était en faveur d’une masse tissulaire d’échostructure hétérogène refoulant le testicule qui apparaissait d’aspect normal. La tomodensitométrie (TDM) thoracoabdominopelvienne réalisée chez tous les patients a révélé cinq cas de métastases ganglionnaires (55,5 %), trois cas de métastases pulmonaires (33,3 %) et un seul cas de métastase hépatique. Tous les patients ont bénéficié d’une orchidectomie par voie inguinale et d’une chimiothérapie à base de vincristine, d’actinomycine D et de cyclophosphamide. Aucun curage ganglionnaire rétropéritonéal n’a été réalisé. Deux patients ont eu une radiothérapie sur des masses résiduelles rétropéritonéales. La durée moyenne de suivi était de 23 mois (12–102), la survie à trois et à cinq ans était respectivement de 66 et 22 %. Conclusion Le RMS paratesticulaire est une tumeur agressive et à croissance rapide. Le diagnostic est histologique. Le traitement repose sur la chirurgie et la chimiothérapie. La place de la lymphadénectomie est controversée. La radiothérapie doit être indiquée en cas de résidu tumoral ou d’atteinte ganglionnaire histologique. Une surveillance adéquate à long terme doit être instaurée afin de détecter les récidives qui sont généralement fatales.