Der maligne solitäre fibröse Tumor der Niere: Fallbericht und kumulative Literaturanalyse

Wir berichten über den Fall eines primär metastasierten solitären fibrösen Tumors (SFT) der Niere und präsentieren eine kumulative Analyse der Literatur. Bei einer 68-jährigen Patientin wurde bei der Abklärung von Flankenschmerzen ein 7 cm großer Nierentumor diagnostiziert. Im Staging fanden sich Leber-, Lungen- und Skelettmetastasen. Es erfolgte eine palliative Tumornephrektomie. Histologisch fand sich ein pleomorpher, entdifferenzierter Spindelzelltumor mit hoher Mitoserate, Tumornekrosen und dichten Kollagenbändern. Immunhistochemisch zeigte sich das typische Bild eines SFT mit einer ausgeprägten Expression von CD34 und Vimentin, einer schwachen Expression von bcl-2 und CD99, und fehlender Expression von glattmuskulärem Aktin, Desmin, S-100, Pan-Zytokeratin und epithelialem Membranantigen. Für die kumulative Analyse wurden 46 renale SFTs aus 35 Publikationen ausgewertet. Das mediane Alter betrug 52 Jahre und 63 % der Patienten waren Frauen. 62 % der Tumoren waren symptomatisch; am häufigsten fanden sich Flanken- bzw. Rückenschmerzen (24 %). Der mediane Tumordurchmesser lag bei 6,4 cm. Histologisch waren 91 % der SFTs benigne und 9 % maligne. Ein Patient ist an der Erkrankung verstorben, während 90 % im Follow-up tumorfrei blieben.