Granularzelltumor der Orbita

Zusammenfassung Problemstellung Granularzelltumoren (Abrikossoff-Tumore) sind sehr seltene, meist benigne Tumoren neurogenen Ursprungs, die bevorzugt im oberen Aerodigestivtrakt auftreten. In der Orbita stellt der Granularzelltumor eine Rarität und zugleich eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Methode und/oder Patienten Ein 42-jähriger Patient wurde wegen einer Motilitätsstörung und einer Diplopie am rechten Auge an der Sehschule der Univ.-Augenklinik Salzburg vorstellig. In der klinischen Untersuchung zeigten sich rechts ein Exophthalmus sowie eine Fältelung der Aderhaut und Netzhaut durch eine retrobulbäre Raumforderung. Im radiologischen Befund war ein infiltrativer Tumor in der Größe von 1,7 × 1,3 cm im temporal unteren Quadranten der Orbita darstellbar. Aufgrund der Lokalisation wurde zur präoperativen Diagnostik eine sonographisch kontrollierte Feinnadelpunktion von einem Facharzt für klinische Zytologie durchgeführt. Zytologisch konnte ein Granularzelltumor nachgewiesen werden. Der Tumor wurde anschließend über einen konjunktivalen Zugang exzidiert. Ergebnisse Bei der postoperativen Verlaufskontrolle ergab die Motilitätsprüfung eine Besserung des Befundes, der Exophthalmus war deutlich regredient. Der Visus stieg von 0,5 präoperativ auf 1,0 postoperativ an. Während der Nachbeobachtungszeit von 12 Monaten trat kein Rezidiv auf. Vierteljährliche klinische sowie halbjährliche bildmorphologische Kontrollen wurden vorgesehen. Schlussfolgerungen Der Granularzelltumor der Orbita sollte trotz geringer Inzidenz in der Differenzialdiagnose von Orbitatumoren berücksichtigt werden. Bei schlecht abgrenzbaren Tumoren der Orbita mit Verdacht auf infiltratives Wachstum, bei welchen eine In-toto-Resektion nur fraglich möglich ist, ist eine sonographisch kontrollierte Feinnadelpunktion in Hinblick auf die Diagnostik und die weiterführende Therapie ein adäquates Mittel. Für den Granularzelltumor ist die vollständige chirurgische Exzision als Therapie der Wahl anzustreben. Postoperativ sind engmaschige klinische und bildmorphologische Kontrollen nötig, um Rezidive frühzeitig zu erkennen.