Traitement de dermatomyosites juvéniles sévères par plasmaphérèse ou immunoadsorption : une étude rétrospective de 7 cas

La place des techniques d’épuration extracorporelle, échanges plasmatiques (EP) ou immunoadsorptions (IA), dans les connectivites sévères ou résistantes aux thérapeutiques classiques reste à définir. Nous rapportons 7 cas d’efficacité remarquable des EP ou IA dans le traitement (ttt) de dermatomyosites juvéniles (DMJ) sévères. Étude rétrospective monocentrique. Patients : DMJ ayant été traités par EP ou IA après échec des ttt classiques. Sept patients (E) âgés de 5 à 15 ans : - atteints de DMJ sévère : impotence fonctionnelle majeure et/ou complication sévère (fausse route, atteinte digestive perforante, micro-angiopathie thrombotique) -d’évolution aiguë (3/7) ou chronique (4/7) -résistants à la corticothérapie systémique (7/7) et à au moins 1 immunosuppresseur (6/7). Biopsie musculaire (6/7) : aspect ischémique prédominant (5/6). Auto-anticorps (Ac) AAN 5/7, anti-NXP2 2/7, anti-TIF1γ 1/7. Ttt par EP (aphérèse et substitution par albumine) : 5/7 et/ou IA (substitution par immunoglobulines : Ig) : 3/7. Rituximab en association : 6/7. Le ttt par EP ou IA permettait dans tous les cas un contrôle de la maladie parfois spectaculaire et rapide : augmentation des paramètres du testing musculaire (moyenne gain MMT : +9 [1–31] points et CMAS : +8 [4–14] points en 5 [1–12] semaines), diminution des CPK (d’un facteur 25 [2–141] en moyenne à 2 semaines), régression des complications sans récidive (5/7). La moyenne de durée d’EP/IA était de 7 [4–11] semaines en cas d’évolution aiguë et de 33 [3–58] semaines en cas d’évolution chronique. Complications : sepsis sur cathéter central et céphalées sous EP (1/7). Les EP/IA ont permis un contrôle de la maladie chez 7 E/7. L’évolution rapidement favorable après le début des EP/IA et le délai d’action classiquement plus long du rituximab (8 à 20 semaines) suggèrent l’efficacité intrinsèque des EP/IA en ttt « d’attaque » ; un ttt de fond restant nécessaire. Dans ces DMJ, l’atteinte musculaire histologique principalement ischémique et nécrosante suggère des altérations endothéliales majeures qui incitent à l’utilisation des EP/IA qui agissent en épurant non seulement les Ac mais aussi les cytokines et complexes immuns. En cas d’atteinte chronique, les durées d’EP/IA étaient prolongées, ce qui pose la question de leur introduction précoce dans l’évolution de DMJ réfractaires aux ttt classiques. Les perfusions d’Ig prophylactiques systématiques à chaque séance d’IA pourraient aussi contribuer à l’efficacité thérapeutique. La tolérance et l’efficacité comparative des deux techniques restent à évaluer dans cette indication. Les EP ou IA sont un ttt efficace des DMJ sévères à la phase aiguë ou chronique sans attendre une iatrogénie ou l’échec des ttt classiques. Leur ligne de prescription (en fonction des caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques) et le choix entre les 2 techniques sont à mieux codifier.