Prise en charge du purpura thrombotique thrombopénique dans deux centres français : à partir de 27 patients

Resume Introduction Le purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) est une forme de microangiopathie thrombotique caracterisee par l’association d’une anemie hemolytique mecanique, d’une thrombopenie peripherique et de defaillances d’organe de severite variable. Methodes Afin d’etudier la prise en charge du PTT, les caracteristiques cliniques, biologiques et therapeutiques de 27 patients consecutifs atteints de PTT ont ete analysees retrospectivement dans deux centres hospitaliers francais (Annecy et Grenoble). Resultats Tous les patients avaient une anemie hemolytique mecanique associee a une thrombopenie. Huit patients presentaient une fievre. Treize patients avaient une atteinte renale, caracterisee par une proteinurie ou une alteration de la fonction renale, et 18 avaient des anomalies neurologiques. L’association de ces 5 signes cardinaux du PTT n’etait que rarement presente (11 %) et ne doit pas retarder le diagnostic de cette pathologie. L’activite de la proteine de clivage du facteur de Willebrand (ADAMTS13) etait inferieure a 10 % chez les 27 patients. Un anticorps anti-ADAMTS13 etait detecte chez 20 des 27 patients. Apres echanges plasmatiques, glucocorticoides, et rituximab en deuxieme intention, le taux de survie etait de 85 % (23 survivants sur 27). Quatre patients decedaient, dont 2 dans un contexte de diagnostic tardif. Conclusion Le PTT est une microangiopathie thrombotique avec atteinte viscerale systemique dont la mortalite est elevee. Les traitements de sauvetage, bases sur l’experience de quelques etudes et discutes en concertation avec le Centre de reference, permettent d’obtenir des reponses dans les formes les plus graves dans une majorite des cas. La sensibilisation des praticiens a ce diagnostic represente une demarche importante permettant de limiter davantage tout retard dans la prise en charge, afin d’ameliorer encore le pronostic de ces patients.