Anticoagulant circulant lupique et syndrome hémorragique

Introduction.– La presence d’un anticoagulant circulant chez une patiente lupique represente un facteur de risque de thrombose veineuse et/ou arterielle, entrant dans le cadre d’un syndrome des anticorps anti-phospholipide (SAPL). Cependant, dans de tres rares cas, ces anticorpspeuvent etre responsablesd’un syndromehemorragique pouvant menacer le pronostic vital. Nous rapportons le cas d’une patiente chez qui la presence de menorragies a conduit au diagnostic de lupus erythemateux aigudissemine (LEAD) avec SAPL et syndrome anticoagulant circulant lupique hypoprothrombinemie (LA-H pour lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia). Patients et methodes.–Une patiente de 33ans, avec ATCD de thrombose veineuse superficielle en 2011et de syndrome depressif, consultait au printemps 2013pour des menorragies abondantes associees a une douleur thoracique, des arthralgies d’horaire inflammatoire et une urticaire. L’examen clinique retrouvait une pâleur cutaneomuqueuse marquee et une urticaire. Il n’y avait ni arthrite ni frottement pericardique. L’examen gynecologique et l’echographie pelvienne etaient normaux. Sur la NFS les plaquettes etaient normales mais il existait une anemie microcytaire avec une Hb a 8,4 g/dl. Le TCA etait allonge a 2 fois la normale et le TP abaisse a 35%. Les tests d’anticoagulation mettaient en evidence un effondrement isole du facteur II a 16%. La recherche d’anticorps anti-facteur II au CHU deMarseille revenait positive avec un taux a 8,5UI/L pour une normale <1. Le diagnostic de LEAD etait conforte par lapresencea titres significatifsd’anticorpsanti-nucleaires, antiDNA natif, anti-Sm (de type RNP). Il existait aussi des anticorps anticardiolipine, anti-BetaIIGPI, ainsi qu’unAnticoagulantCirculant Lupique (ACL). Les autres examens complementaires ont conduit aux diagnostics de myopericardite lupique (expliquant la douleur thoracique) et de neurolupus (anticorps anti-RNP tres eleves dans le LCR). La patiente etait traitee par bolus de methylprednisone et de cyclophosphamide avec hydroxychloroquine. Apres 3bolus de corticoides le TP s’est rapidement normalise a 77%. Resultats.– La presence d’un ACL engendre des phenomenes thrombotiques dans lamajorite des cas. Les anticorps anti-prothrombine, qui font partie des ACL, peuvent etre responsables d’un syndrome hemorragique, mais leur presence souvent evoquee a rarement ete mise en evidence comme dans notre case-report. Il s’agit alors d’un LA-H pouvant menacer le pronostic vital. Cette entite rare est certainement sous-diagnostiquee en raison de son caractere parfois asymptomatique. Meme s’il n’y a pas de traitement codifie, dans la plupart des cas rapportes dans la litterature, l’instauration d’une corticotherapie s’est revelee rapidement efficace. Conclusion.– La presence d’une hemorragie chez une patiente lupique doit faire rechercher un LA-H. La corticotherapie seule permet le plus souvent la correction du trouble de la coagulation.