Mononeuropathie multiple au cours du lupus systémique : à propos de 10 cas

Introduction La survenue d’une mononeuropathie multiple (MM) au cours du lupus systemique (LS) est rare et peu de cas ont ete rapportes dans la litterature [1] , [2] , [3] . L’objectif de cette etude etait de decrire les caracteristiques cliniques de patients presentant une MM associee au LS, les traitements utilises dans ce contexte et leur efficacite. Patients et methodes Cette etude retrospective multicentrique collectait les cas de patients presentant une MM associee au LS, provenant de 3 centres francais specialises en medecine interne ou en rhumatologie. Le diagnostic de LS etait base sur les criteres ACR, l’activite du LS etait mesuree par le Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI). Le diagnostic de MM etait documente par electroneuromyogramme et/ou biopsie neuromusculaire dans certains cas. Resultats Dix patients ont ete inclus (8 femmes et 2 hommes d’âge median au diagnostic de LS 28,5 ans [de 17 a 53 ans]). Le LS etait diagnostique avant la MM dans 9 cas/10 avec un delai median de survenue de la MM de 8,2 ans (de 1 mois a 22 ans). Lors du diagnostic de MM, le SLEDAI etait ≥ 6 pour 6 patients/9 (SLEDAI median = 9, de 2 a 17). Les symptomes revelant la survenue d’une MM etaient : douleur neuropathique (8/10) ou hypoesthesie (5/10) affectant des territoires asymetriques, touchant les membres superieurs (3/10) et/ou inferieurs (10/10). Tous les patients presentaient au moins l’atteinte du nerf sciatique poplite externe unilaterale ou bilaterale et/ou du nerf sciatique poplite interne. Les analyses biologiques montraient : une baisse du C4 definie par C4 ≤ 0,08 g/L chez 8 patients/8, une baisse du C3 definie par C3 ≤ 0,75 g/L chez 5 patients/9, un Facteur Rhumatoide positif chez 5 patients/7, et un test de Farr augmente chez 5 patients/6. La recherche de cryoglobulinemie etait positive chez 5 patients/9 (de type II dans 4 cas/5 et III chez un patient). Les anticorps anticardiolipine etaient positifs chez 7 patients/10. Trois patients/10 presentaient un syndrome des anticorps antiphospholipides diagnostique avant la survenue de la MM. Les anticorps anti-SSA etaient positifs chez 7 patients/9. Une biopsie neuromusculaire etait realisee chez 5 patients, montrant une vascularite chez 2 et des infiltrats inflammatoires lymphocytaires peri-vasculaires chez 2 autres. Tous les patients ont recu des glucocorticoides (intraveineux relayes par 0,5 a 1 mg/kg pour 6 patients et corticoides sans bolus initial entre 10 mg/j et 1 mg/kg/j pour 4 patients) combines en premiere ligne avec du cyclophosphamide (6/10), du rituximab (3/10) ou du mycophenolate mofetil (1/10). Quatre patients avaient deja recu du cyclophosphamide avant le diagnostic de MM pour traiter une atteinte renale lupique. Apres une duree mediane de suivi de 5 ans (moyenne = 5,65 ± 4,865), les symptomes cliniques de la MM etaient ameliores chez 7 patients/10 (cyclophosphamide = 4, rituximab = 2, mycophenolate mofetil = 1), stabilises dans 2 cas/10 (cyclophosphamide = 1, rituximab = 1) et aggraves chez un patient. Ce dernier avait initialement ete traite par cyclophosphamide, la rechute etait survenue 8 ans apres l’episode initial, secondairement a un defaut d’observance et avait alors ete traitee par rituximab. Cliniquement, un patient avait des sequelles motrices, 2 patients avaient des sequelles sensitivomotrices, aucun n’avait de sequelle sensitive pure. L’electroneuromyogramme montrait des sequelles sensitivomotrices pour 4 patients et sensitives pures pour 1 patient. Conclusion La survenue d’une MM au cours du LS peut etre secondaire a une vascularite, avec presence d’une cryoglobulinemie et d’un C4 bas dans une majorite de cas. Le pronostic est globalement bon avec un traitement associant corticoides et immunosuppresseurs en premiere ligne. A l’avenir, une meilleure comprehension des mecanismes physiopathologiques conduisant a la lesion du nerf permettrait de cibler les choix therapeutiques.