Prescription et rentabilité diagnostique du bilan paraclinique au diagnostic de thrombopénie immunologique. Résultats du registre CARMEN

Le bilan paraclinique au diagnostic de thrombopénie immunologique (TI) n’est pas consensuel. En France, le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) sur la prise en charge de la TI, édité en 2009, recommande ou suggère en fonction du contexte clinique un certain nombre d’examens paracliniques. La réalisation de ces examens en pratique courante est inconnue. De même, leurs rentabilités diagnostiques sont largement méconnues. L’objectif de ce travail était de répondre à ces deux questions. La source de données est le registre Cytopénies Auto-immunes : Registre Midi-PyrénéEN (CARMEN) [1]. Ce registre recueille prospectivement la prise en charge « en vie réelle » des TI incidentes de l’adulte en Midi-Pyrénées depuis juin 2013. Il vise l’exhaustivité. Ainsi, 20 centres investigateurs participent, incluant le CHU de Toulouse, tous les centres hospitaliers généraux et locaux dotés d’internistes ou hématologues, ainsi que deux établissements privés répartis sur tout le territoire régional. Un investigateur dans chaque centre inclut prospectivement tous les patients avec un nouveau diagnostic de TI et qui sera suivi dans la région, que le diagnostic soit fait en consultation ou en hospitalisation. En l’absence de refus de participation, les données recueillies sont les caractéristiques démographiques, le terrain, la description clinique de la TI, les examens prescrits au diagnostic (liste du PNDS) et leurs résultats, les traitements reçus, les numérations plaquettaires, les évènements indésirables et médicalement significatifs. Chaque patient est suivi pendant 10 ans. Nous avons décrit la fréquence de prescription des examens paracliniques listés dans le PNDS et réalisés au diagnostic de TI chez les patients inclus entre le 1/6/2013 et le 31/12/2014. Leurs résultats ont été décrits à la lumière du contexte clinico-biologique afin d’évaluer leur rentabilité diagnostique. Cent vingt et un patients ont été inclus pendant la période d’étude. Huit patients ont été exclus : 7 pour refus de participation et 1 pour résidence semestrielle en Île-de-France. L’âge médian au diagnostic était de 65 ans (extrêmes : 17–95 ans). La moitié était des femmes, 33 (29,5 %) avaient un antécédent personnel ou familial de maladie auto-immune, 23 (20,3 %) ont eu un syndrome infectieux dans les 6 semaines avant les premiers signes, 24 (21,3 %) avaient une TI secondaire, 57 (50,9 %) avaient des signes hémorragiques. La numération plaquettaire médiane était de 17 G/L (extrêmes : 1–126), le score hémorragique médian de 5 (extrêmes : 0–35). Soixante-douze (63,7 %) ont eu un traitement de la TI dans le mois suivant le diagnostic. Un myélogramme fût réalisé chez 87 (78,4 %) patients, dont 53 (86,9 %) chez des patients de plus de 60 ans. Parmi eux, des signes de dysmyélopoïèse étaient notés chez 17 (32,1 %), deux cytopénies réfractaires avec dysplasie unilignée et deux cytopénies réfractaires avec dysplasie multilignée étaient retenues. Trois de ces 4 patients avaient d’autres cytopénies. Les anticorps antinucléaires (ACAN) étaient réalisés chez 95 (88,0 %) patients. Ils étaient positifs (≥ 1/160) dans 37 cas (38,9 %) avec une spécificité dans 14 cas (SSA, n = 8 ; SS-B, n = 3 ; ADN, n = 3 ; centromère, n = 2 ; Mi2, n = 1). Ils étaient associés à des signes cliniques dans 4 cas : 2 avec syndrome de Sjögren connu, une découverte de lupus et une découverte de syndrome de Sjögren. La recherche d’anticorps antiphospholipides était réalisée chez 36 (31,8 %) patients, positive chez 1 (triple positivité) chez une patiente lupique. Le test de Coombs était réalisé chez 47 (42,7 %) patients. Il était positif dans 9 cas, dont 8 avaient une anémie ou des signes d’hémolyse. Les anticorps anti-plaquettes étaient réalisés dans deux centres (ELISA pour l’une, MAIPA pour l’autre). L’électrophorèse des protides était réalisée chez 91 (82,0 %) cas, montrant une hypogammaglobulinémie < 5 g/L dans 2 cas dont un avec lymphopénie. Les sérologies VIH, VHB et VHC étaient réalisées respectivement dans 86 (78,2 %), 97 (87,4 %) et 89 (80,9 %) cas, dont 4 avec cytolyse hépatique. Aucune infection non connue n’était dépistée. La recherche d’infection à Helicobacter pylori était faite chez 7 (6,2 %) patients, positive chez un. La TSH était dosée dans 56 (51,6 %) cas, pathologique dans 7 (12,5 %) cas, dont 3 n’avaient pas de cause connue. Une imagerie abdominale était réalisée dans 40 (36,4 %) cas, montrant une seule splénomégalie déjà perçue cliniquement. La plupart des examens proposés dans le PNDS étaient prescrits. Hormis pour les ACAN dont la positivité fait prescrire de l’hydroxychloroquine, la rentabilité diagnostique de ces examens paraît faible en dehors de tout contexte clinique.