特殊型クッシング症候群 (AIMAH, PPNAD) の成因と治療法

ACTH 非依存性大結節性副腎過形成（AIMAH）と原発性色素性結節性副腎異形成（PPNAD）は，両側副腎を病変とする特殊型クッシング症候群である．いずれの型も孤発例および家族性の症例があり，その成因としてコルチゾール産生に重要なcAMP カスケードに関するＧタンパク質やPKA の遺伝子異常が提起されている．これらの疾患の治療は，両側副腎摘出が原則である．しかし，クッシング徴候の軽度例では今後治療の選択肢が増える可能性がある．