Rémission complète et prolongée d’un carcinome trichoblastique métastatique traité par vismodegib ☆

Le carcinome trichoblastique (CT), tumeur annexielle maligne rare, présente une forte agressivité locale et un potentiel métastatique à distance. Sa prise en charge n’est pas codifiée. Nous rapportons le deuxième cas de CT métastatique pour lequel un traitement par vismodegib a permis une rémission complète persistante. Un homme de 37 ans était opéré pour une première récidive d’un carcinome basocellulaire (CBC) du sillon nasogénien gauche traité initialement douze ans plus tôt par radiothérapie. L’histologie de la pièce opératoire concluait à un CBC infiltrant. Deux ans plus tard, une nouvelle récidive sous la forme d’une lésion tumorale de grande taille (5 cm), d’évolution rapide de la joue gauche associée à des adénopathies cervicales homolatérales, était notée. L’histologie de la tumeur et du curage cervical mettait en évidence une tumeur invasive, mal limitée, composée d’amas de cellules basophiles, au sein d’un stroma scléreux, avec une disposition rubanée des cellules et de petites structures éosinophiles redressant le diagnostic en faveur d’un CT avec extension locorégionale. Un an plus tard, un scanner thoracique mettait en évidence un nodule pulmonaire de l’apex gauche de 6 mm, d’évolution rapide, dont l’exérèse permettait la confirmation histologique de métastase d’un CT. Deux mois plus tard, un scanner de contrôle montrait un syndrome de masse tumoral centré sur le muscle masséter gauche. Devant cette récidive locorégionale rapide, le vismodegib (150 mg/j) était initié. Celui-ci était arrêté après 13 mois en raison d’une rémission complète et d’une tolérance médiocre (amaigrissement et agueusie). Aucune récidive locale ou à distance n’était notée 3 ans après cet arrêt. Le CT est une tumeur annexielle rare, développée aux dépens de l’épithélium de la gaine pilaire, parfois sur un trichoblastome après une évolution longue. Le CT a des similitudes clinico-histologiques avec le CBC infiltrant et le diagnostic différentiel entre les deux est souvent difficile. Selon certains auteurs, les CBC métastatiques correspondraient en fait à des carcinomes annexiels. Le traitement des CT métastatiques est mal codifié en raison de la rareté des cas rapportés. Le vismodegib inhibe la voie patched sonic hedgehog (SHH) et est efficace dans les CBC avancés. Un seul cas de CT métastatique traité par vismodegib a été rapporté, avec une rémission complète. Un deuxième cas de CT inopérable rendu accessible à la chirurgie après deux mois de traitement par vismodegib a été présenté aux journées dermatologiques de Paris en 2013 par les mêmes auteurs. À l’heure actuelle le rôle de la voie patched SHH dans les CT n’a pas été documenté mais il est probable qu’elle soit impliquée. Nous rapportons la deuxième observation de CT métastatique traité par vismodegib avec une rémission complète sans récidive trois ans après l’arrêt du traitement.