Le choc anaphylactique dans une cohorte des patients atteints d’une pathologie mastocytaire ☆

Le choc anaphylactique (CA) est une manifestation sévère mettant le pronostic vital en jeu. Suivant l’enquête étiologique, on distingue le CA allergique, idiopathique ou mixte. Il n’y a pas de données concernant le CA dans une population de patients atteints de pathologie mastocytaire (PM). Le but de notre travail est d’évaluer la fréquence du CA dans une cohorte des patients atteints d’une PM et de définir les facteurs de risque du CA idiopathique. Nous avons inclus tous les patients atteints de PM vus dans notre centre entre janvier 2010 et décembre 2014 et pour lesquels un bilan complet de mastocytose systémique (MS) conformément aux recommandations de l’OMS était réalisé. Nous avons divisé les patients dans 3 groupes concernant la PM : MS, mastocytose cutanée (MC) et syndrome d’activation mastocytaire (SAMA) et deux groupe concernant le CA : sans et avec CA idiopathique. Nous avons recueilli les données démographiques, cliniques (type de PM, présence ou non de CA et son type) et biologiques (taux de tryptase sérique, statut mutationnel du KIT médullaire). Nous avons comparé les caractéristiques entre les groupes. Les médianes étaient comparées par le test de Wilcoxon ou le test de Kruskal-Wallis et les proportions par le test exact de Fisher ou le test de Chi2. Parmi 116 patients inclus, 81 (70 %) présentaient une MS, 14 (12 %) une MC isolée et 21 un SAMA (18 %). Le CA était présent chez 26 patients (22,2 %), dont 16 cas (61,5 %) de CA idiopathique, 4 (15,4 %) mixte et 6 (23 %) allergique. La figure résume la répartition de CA dans chacun des trois groupes. Le taux médian de tryptase sérique était de 18 μg/L (IQR : 6–39) chez les patients avec CA idiopathique et 22 μg/L (IQR : 7,8–41) chez les patients sans CA idiopathique. Le flush récidivant était présent chez 16 (80 %) patients avec CA idiopathique et chez 45 (51 %) sans CA idiopathique (p = 0,02). Au niveau médullaire, la mutation D816 V du KIT était présente chez 8 patients (40 %) avec CA idiopathique et chez 67 (70 %) sans CA idiopathique (p = 0,01) Le tableau regroupe les facteurs de risque du CA idiopathique et l’analyse multivariée est en cours. Le CA est présent chez plus de 20 % des patients atteints de PM. La présence de flush, phénomène vasomoteur, semble être un facteur de risque de CA idiopathique. Le dermatologue devrait être prévenu du risque fréquent de CA chez les patients atteints de PM, y compris dans les cas de MC isolée et de SAMA. Des études complémentaires sur de plus grandes cohortes apparaissent importantes afin de confirmer les facteurs de risque de CA idiopathique chez les patients.