Troubles psychiatriques inexpliqués : penser aux encéphalites dysimmunitaires

Introduction Les encephalites d’origine dysimmunitaires sont frequentes mais actuellement sous diagnostiquee. Nous rapportons le cas d’un patient ayant presente dans un contexte d’orage inflammatoire des troubles comportementaux et une epilepsie revelateurs d’une encephalite a anti-LGI1. Observation Un patient de 48 ans etait admis pour une dyspnee febrile dans les suites d’une chirurgie thoracique (lobectomie inferieure droite un mois auparavant pour un nodule hypermetabolique dont la biopsie retrouvait un granulome aspecifique). Ses antecedents etaient : troubles dysthymiques sequellaires d’un AVP (carbamazepine et paroxetine), hypereosinophilie resolutive apres traitement antiparasitaires probabiliste (6 mois auparavant). Le bilan initial concluait a une pleuresie enkystee, d’evolution favorable apres drainage chirurgical et antibiotherapie. Une douleur rachidienne dorsale haute survenue spontanement faisait realiser un scanner et une IRM qui retrouvait des fractures-tassements osteoporotiques de T4 a T12. Le bilan lesionnel etait sans particularite avec notamment un PET-TDM sans foyer hypermetabolique a distance de la pleuresie enkystee et une scintigraphie osseuse sans hyperfixation. Il presentait simultanement des troubles comportementaux fluctuants a type de desinhibition, perseveration, echolalie, spasmes facio-brachiaux, troubles mnesiques, anosognosie, lenteur ideo-motrice. Devant ce tableau associant un granulome aspecifique pulmonaire, une pleuresie enkystee, des fractures vertebrales multi-etagees, des troubles neuropsychiatriques la recherche s’orientait en premier lieu vers une pathologie systemique. Les explorations infectiologiques, neoplasiques, metaboliques, dysimmunitaires et auto-inflammatoires ne retrouvaient qu’une seroconversion toxoplasmique recente et un SIADH. L’IRM cerebrale etait normale ; l’EEG retrouvait des ondes lentes bi frontales en bouffees. L’analyse du LCR retrouvait une hyperproteinorachie minime a 0,5 g/L et une synthese intrathecales d’IgG. La 18FDG-TEP cerebrale mettait en evidence un hypermetabolisme bistriatal et mesio-temporal droit, associe a un hypometabolisme cortical diffus, tres evocateurs d’une encephalite dysimmunitaire. La recherche d’anticorps anti-VGKC de type LGI-1 etait positive. Apres echec de 2 cures d’immunoglobulines intraveineuses, l’evolution du patient fut favorable sous cyclophosphamide sur le plan epileptique, psychiatrique et cognitif. Discussion Les encephalites dysimmunitaires associent epilepsie, troubles cognitifs, psychiatriques, et mouvements anormaux, parfois un SIADH (anti-LGI-1). Leur frequence a ete revue a la hausse et elles sont actuellement mieux reconnues grâce a la mise en evidence d’anticorps specifiques dans le sang et le LCR. Les imageries classiques (IRM, scanner) sont souvent normales. L’atteinte limbique est mise en evidence grâce a la 18FDG-TEP cerebrale. Le diagnostic est confirme par la presence d’un anticorps anti-neuronal [1] . On differencie les anticorps a cible membranaire (anti-NMDA et VGKC dont LGI-1), moins paraneoplasiques, de pronostic plus favorable apres traitement (corticoides, Ig IV, cyclophosphamide, rituximab), des anticorps intracellulaires neuronaux (anti GAD, Hu, Ma2, CV2/CRMP5, Amphyphysine), plus souvent paraneoplasiques (seminones, thymomes, cancers bronchiques a petites cellules), de pronostic plus severe et dont le traitement est celui de la neoplasie causale [1] . Chez notre patient l’atteinte pseudo-systemique etait une association de pathologies : fracture par osteopenie, pleuresie nosocomiale et encephalite dysimmunitaire a anti-LGI1 associee a un SIADH. La primo-infection toxoplasmique est un possible « trigger » de l’encephalite de notre patient, avec comme base physiopathogenique une proliferation lymphocytaire (decrite dans les infections a Mycoplasmes, EBV, HSV [2] ). Conclusion Les tableaux pseudo-psychiatriques aigus du patient jeune, surtout s’ils sont associes a des troubles cognitifs, une epilepsie (± mouvements anormaux), meme avec une imagerie cerebrale normale, doivent faire discuter la realisation d’une 18FDG-TEP cerebrale et d’une ponction lombaire a la recherche d’une encephalite dysimmunitaire. Ne pas oublier de rechercher une neoplasie sous-jacente retrouvee dans 25 % des cas [1] .