Remplacement valvulaire mitro-aortique sur endocardite à Enterococcus durans dans le cadre d’une maladie de Rendu-Osler

Introduction La maladie de Rendu-Osler ou telangiectasie hemorragique hereditaire, se caracterise par des telangiectasies cutaneo-muqueuses et la presence d’epistaxis recidivantes. La maladie touche environ une personne sur 5000 et son mode de transmission est autosomique dominant. Elle entraine des malformations vasculaires cutaneo-muqueuses aux complications hemorragiques parfois gravissimes et des fistules arterio-veineuses viscerales avec retentissement pulmonaire, hepatique ou neurologique centrale. La chirurgie valvulaire cardiaque avec la mise en place d’une circulation extracorporelle est a haut risque hemorragique en raison d’une hemodilution (dilution des facteurs de coagulation), d’une thrombopenie (consommation des plaquettes par le circuit de CEC), d’une possible heparinisation residuelle ou d’une recirculation d’heparine (relargage par le tissu graisseux). Nous presentons le cas de la prise en charge d’un patient atteint d’une maladie de Rendu-Osler opere d’un double remplacement valvulaire mitral et aortique sur une endocardite infectieuse a Enterococcus durans. Observation Patient de 68 ans aux antecedents de maladie de Rendu-Osler compliquee d’une MAV pulmonaire embolisee avec insuffisance cardiaque a haut debit, hemorragie digestive a repetition avec multiples scleroses gastriques et epistaxis recidivantes, arret cardiorespiratoire secondaire a un OAP cardiogenique hypertensif sur passage en ACFA necessitant une anticoagulation par AVK au long cours, pose de pacemaker. En avril 2014, decompensation cardiaque febrile avec hemocultures a E. durans. ETO : vegetation aortique de 1,8 cm sur la cuspide droite et gauche et perforation de la cuspide coronaire. Valve mitrale remaniee avec petite valve mitrale figee et vegetation inferieure a 1 cm. FEVG 50 %. Insuffisance mitrale severe, retrecissement mitrale modere, HTAP a 76 mmHg. TDM cerebrale normale. Antibiotherapie adaptee par amoxicilline et gentamicine puis amoxicilline et rifampicine. Anticoagulation preventive uniquement. Bilan preoperatoire complementaire avec une consultation ORL ne posant pas d’indication de geste endoscopique devant le risque hemorragique. Contre-indication a tout geste invasif : mechage, intubation nasale… et catheterisme cardiaque droit ne retrouvant qu’une HTAP peu severe. Prise en charge chirurgicale par double remplacement valvulaire par bioprothese mitrale et aortique, retrait de pacemaker et pose d’un pacemaker abdominal. En postoperatoire, epanchement pericardique compressif necessitant une reprise a j6. Epistaxis bien controles pas mechages. Persistance de l’epanchement a 3 cm non compressif. FEVG = 60 %. Reprise AVK a j42. Evolution favorable. Discussion Il s’agit a notre connaissance de la premiere description d’un double remplacement valvulaire dans le cadre d’une maladie de Rendu-Osler. La chirurgie valvulaire cardiaque chez ces patients dans le contexte d’endocardite ou non est peu decrite. Le patient presentait deja une anticoagulation a doses curatives au long cours pour ACFA paroxystique sans complications hemorragiques. La CEC a ete bien toleree, conformement aux donnees de la litterature. Contrairement aux cas publies chez qui les suites operatoires ont ete favorables, une reprise chirurgicale precoce a ete necessaire ici et un epanchement a persiste. La reprise d’une anticoagulation curative a ete effectuee sans complications. Conclusion La chirurgie cardiaque dans la maladie de Rendu-Osler est toujours abordee avec extreme prudence par les internistes, les chirurgiens et les anesthesistes en raison du risque hemorragique combine de la maladie et de la CEC. Le cas decrit ici confirme l’absence de complications de la CEC et la bonne evolution a moyen terme d’une double chirurgie de remplacement valvulaire. Malgre tout, l’epanchement persistant et des epistaxis invalidantes ont conduit a une surveillance rapprochee biologique (NFS) et echocardiographique. La revue de telles observations pourraient conduire a un protocole de prise en charge de ces patients avant et apres chirurgie valvulaire cardiaque.