Le dosage de la troponine-I au diagnostic est prédictif de la survenue de décès et d’une forme réfractaire dans le purpura thrombotique thrombocytopénique acquis de l’adulte : expérience du Centre national des microangiopathies thrombotiques

Introduction L’atteinte cardiaque au cours du purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) bien que sous-diagnostiquee du fait de la frequence des atteintes asymptomatiques serait presente dans 10 a 40 % des cas. Il s’agit d’une cause majeure de mortalite. Une mesure de la troponine-I (TnI) a la prise en charge initiale des patients pourrait permettre de ne pas meconnaitre une atteinte cardiaque infra-clinique et de reconnaitre precocement les patients a haut risque de mortalite. L’objectif de ce travail etait d’evaluer la valeur pronostique de la troponine-I au diagnostic sur la survenue de deces ou de PTT refractaires. Patients et methodes Il s’agit d’une etude de cohorte prospective, menee au sein du Centre national de reference des microangiopathies thrombotiques de janvier 2003 a decembre, 2011. Les patients inclus avaient tous un PTT acquis et une activite ADAMTS13 0,1 μg/L etait consideree comma pathologique. Resultats Au total, parmi les 192 patients admis pour un PTT et inclus dans le registre national sur la periode de l’etude, seuls 133 (moyenne d’âge, 48 ± 17 ans) avaient un dosage de troponine-I preleve a l’admission disponible. Trente-deux patients (24 %) avaient une atteinte cardiaque clinique ou electrique, parmi lesquels, 19 (14,3 %) etaient symptomatiques d’une insuffisance cardiaque congestive ou d’infarctus du myocarde. Les anomalies a l’ECG (n = 13) etaient principalement des anomalies du segment ST. Une elevation de la TnI (> 0,1 μg/L) etait presente chez 78 patients (59 %), parmi lesquels 46 (59 %) etaient asymptomatiques. La survenue d’un deces ou d’un PTT refractaire aux echanges plasmatiques etait observee respectivement dans 25 % et 17 % des cas. L’âge (p = 0,02), un taux de TnI > 0,25 μg/L (p = 0,002), une atteinte renale (p = 0,01) et neurologique (p = 0,05) etaient associes au deces. En analyse multivariee, seul un taux de TnI > 0,25 μg/L etait predictif de deces (OR 2,87 ; 95 % CI : 1,13–7,22 ; p = 0,024) et d’un PTT refractaire (OR 3,03 ; 95 % CI : 1,27–7,3 ; p = 0,01). De meme, une relation « dose-reponse » entre les taux de TnI et la survenue d’un deces et/d’un PTT refractaire existait (p Conclusion Un taux de TnI > 0,25 μg/L a l’admission des patients atteints d’un PTT est un facteur independant associe a un risque multiplie par 3 de deces ou d’une forme refractaire. Son dosage doit etre integre a l’evaluation globale du PTT en tant que marqueur de mauvais pronostic. Une intensification therapeutique pourrait ameliorer le devenir de ces patients mais necessite d’etre evaluee prochainement.