猖獗龋、头痛、偏侧肢体无力1例

狭义或经典的视神经脊髓炎（neuromyelitis optica， NMO）是视神经和脊髓先后或同时受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，多累及颈胸段脊髓且通常为沿长轴蔓延的病灶，纵向可达或超过3个椎体节段，很少累及颅内，这是该疾病特征性的影像表现。2004年Lennon 等［1］发现了 NMO 自身抗体--抗水通道蛋白（aquaporin protein-4，AQP4）抗体，其靶抗原 AQP4是中枢神经系统的主要水通道蛋白，对维持大脑水液的动态平衡和血脑屏障有重要作用。Wingerchuk［2］发现，血清抗 AQP4抗体阳性还可见于经典 NMO 以外的多种疾病，包括特发性长节段脊髓炎（纵向累及3个以上脊髓节段）、复发性视神经炎、自身免疫性疾病相关的视神经炎或长节段脊髓炎等，因此在原有NMO 基础上提出视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica and its spectrum disorder，NMOSD）的概念，即广义的 NMO。NMOSD 病谱中的疾病可独立存在，也可能是经典 NMO 早期或局限性表现形式，部分可在疾病发展过程中进展为经典 NMO。干燥综合征（Sjgren syndrome，SS）作为一种全身性自身免疫性疾病，可累及多器官、多系统，但中枢神经系统受累少见，以 NMOSD 为首发症状者更为罕见。现将1例口、眼干症状不明显，以 NMOSD 为首发表现的 SS 病例报告如下。