La tryptase médullaire un nouveau critère diagnostique de l’atteinte systémique de la mastocytose

La mastocytose est une affection caractérisée par une accumulation tissulaire anormale de mastocytes, le plus souvent dans la peau. Les complications osseuses de la mastocytose sont très polymorphes allant de l’ostéoporose à des tableaux d’ostéosclérose. Les complications osseuses sont liées à l’infiltration par les mastocytes et à la libération de médiateurs par les mastocytes stimulés. Compte tenu du risque osseux, il est utile de faire une mesure de la densité minérale osseuse (DMO) et des radiographies rachidiennes à la recherche de fractures vertébrales. L’atteinte osseuse peut également révéler le diagnostic et il faut savoir y penser en cas d’ostéopathie fragilisante fracturaire. Il existe peu de données montrant le bénéfice osseux des traitements de la mastocytose. Il est logique de proposer un traitement anti-ostéoporotique de type antirésorbeur compte tenu de l’augmentation de la résorption osseuse, chez les patients à risque élevé de fracture.Mastocytosis are characterized by an abnormal tissular proliferation of mast cells in at least one visceral organ. Considering the accumulation of mast cells in the bone marrow, bone complications as osteoporosis with an increased risk of vertebral fractures can be observed. Bone involvement may also be the sole presentation of abnormal proliferation and the diagnosis of mastocytosis should be discussed in case of bone fragility in young patients. Bone complications are related to mast cell's infiltration and to mediators’ release by stimulated mast cells. Considering bone involvement, it is useful to assess bone mineral density (BMD) and to perform bone radiographs, for the assessment of vertebral fractures. There are very few data on the bone efficacy of mastocytosis treatments. Antiresorptive treatments as bisphosphonates are logical because of the key role of osteoclast and are indicated in patients with history of low trauma fracture and/or low BMD.