Un cas de vascularite à anti-MPO positifs sous Enbrel ® avec des dépôts de C3 isolés

Introduction Des cas de vascularite sous anti-TNF ont ete decrits. La consommation du complement est inhabituelle, de meme que les depots de C3. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 24 ans, avec polyarthrite juvenile idiopathique severe sous anti-TNFα (Enbrel®). Elle presente un tableau de GNRP, avec IRA d’emblee severe (creatininemie a l’admission 310 μmol/L). Pas de syndrome nephretique. La PBR realisee en urgence a montre des lesions de GN extra-capillaire severe, touchant 50 % des glomerules. D’intenses depots denses mesangiaux isoles de C3 ont ete observes en IF. En premiere intention, les diagnostics de GNA et de GNC3 ont ete evoques. Toutefois devant la positivite des ANCA (1028 UI/mL) avec anticorps anti-MPO (20 UI/mL) et la severite (creatinemie jusque 660 μmol/L), le diagnostic de vascularite a ANCA est retenu. La patiente a recu un traitement en urgence associant : bolus de corticoides, echanges plasmatiques et rituximab (375 mg/m2/semaine pendant 4 semaines). L’Enbrel® a ete stoppe. Discussion Quel diagnostic retenir ? –Vascularite a ANCA secondaire (polyarthrite juvenile, anti-TNFα ?) ? –GN a depots de C3 ? –Glomerulonephrite aigue post-infectieuse atypique ? Il a ete decide de poursuivre un traitement d’entretien en fonction de l’evolution biologique et des resultats des explorations complementaires. Sur le plan immunologique, l’evolution a 3 mois etait : normalisation de la consommation du complement par la voie alterne (C3 et CH50 diminues initialement), disparition du C3Nef (note initialement), normalisation du facteur H (diminution initialement). Il persistait cependant des ANCA nettement positifs a 2048, avec negativation des anti-MPO. A posteriori, il s’est avere que les ASLO etaient positifs. Conclusion Cette jeune patiente au terrain dysimmunitaire sous anti-TNFα a presente un tableau de GNRP severe dont le diagnostic restait incertain : vascularite a ANCA, GNA ? L’evolution apres un traitement d’induction de vascularite etait tres satisfaisante a 3 mois (creatininemie a 85 μmol/L, proteinurie negative). On s’interroge sur la justification d’un traitement d’entretien etant donnee l’evolution immunologique qui plaide finalement pour une GNA.