Lésions vasculaires rénales au cours du syndrome de Bartter

Le syndrome de Bartter est une tubulopathie héréditaire responsable d’anomalies de la réabsorption de NaCl dans l’anse de Henlé, avec hypovolémie et stimulation du système rénine-angiotensine (SRA). Les lésions histologiques rénales associées sont mal connues. Trente-et-une biopsies rénales ou pièces de néphrectomie de 22 patients ont été analysées rétrospectivement, ainsi qu’un groupe contrôle de 18 patients appariés pour l’âge, biopsiés pour syndrome néphrotique avec lésions glomérulaires minimes, non traités par inhibiteurs de calcineurine. L’hyperplasie musculaire lisse artériolaire (> 3 couches de fibres musculaires lisses) était retenue au-delà de 10 % d’artérioles atteintes. L’artériosclérose était discrète si la réduction du calibre artériel était inférieure à 25 %, modérée ou sévère au-delà de 25 %. Le ratio H/F était de 9/13, l’âge médian à la 1re biopsie était de 4,7 ans (4 mois–26 ans). Une confirmation génétique était disponible dans 4 cas. Parmi les 11 cas avec créatininémie lors de la PBR, une insuffisance rénale modérée et sévère était présente dans 3 et 2 cas respectivement. Parmi 5 patients suivis 36,7 mois en médiane, 2 ont évolué vers l’IRT, les 3 autres ayant une fonction rénale stable. Il n’y avait pas d’hypertension artérielle. L’hyperplasie de l’appareil juxtaglomérulaire était constante. Une hyperplasie musculaire lisse artériolaire était notée chez 11 patients. Les lésions de hyalinose artériolaire étaient absentes (n = 7) ou discrètes (n = 15). Les lésions d’artériosclérose étaient discrètes ou absentes chez 12 patients d’âge moyen 9,5 ans. Elles étaient modérées ou sévères chez 6 patients d’âge moyen 23 ans. Ces lésions vasculaires étaient absentes chez les contrôles. Ce travail montre la présence de lésions vasculaires intra-rénales au cours du syndrome de Bartter, à type d’hyperplasie de la média artériolaire et d’artériosclérose, parfois très sévères et précoces. Ces lésions participent à l’évolution parfois défavorable de la fonction rénale chez ces patients. Sur le plan physiopathologique, ces lésions suggèrent de façon originale le rôle causal de l’activation chronique du SRA dans le développement d’atteintes vasculaires chez l’homme, indépendamment de toute hypertension.