Sclérose latérale amyotrophique : aspects cliniques, électriques et évolutifs

Introduction La sclerose laterale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodegenerative progressive des motoneurones. Elle peut se presenter sous differentes formes. Objectifs A travers une etude retrospective de 18 patients ayant une sclerose laterale amyotrophique nous allons determiner ses aspects epidemiologiques, cliniques, electriques et evolutifs. Methodes Etude retrospective sur 4 ans (2010–2013) portant sur les dossiers des patients classes sclerose laterale amyotrophique. Nous avons note les antecedents des patients, les signes fonctionnels, les donnees de l’examen neurologique, de l’electroneuromyographie (ENMG) de l’IRM medullaire, les modalites therapeutiques et l’evolution des patients. Resultats Nous avions collige 18 patients, d’âge moyen 65 ans. Onze patients etaient de sexe masculin avec un sex-ratio de 1,57. Deux patients presentaient une SLA familiale. Le motif de consultation etait des signes bulbaires dans 3 cas, une faiblesse des membres inferieurs dans 8 cas et des membres superieurs pour le reste. Le syndrome neurogene peripherique est le plus marque a l’examen neurologique. L’ENMG montrait chez tous les patients une activite de denervation etendue. L’evolution etait marquee par une progression rapide. Discussion Notre etude a revele les caracteristiques epidemio-clinique de la SLA. La forme familiale est notee dans 11 % des cas, ce qui est conforme a la litterature. Les formes spinales sont les plus frequentes (60 %). Les facteurs de bon pronostic sont l’âge de debut et le diagnostic precoces, le degre de l’atteinte medullaire et la prise en charge precoce des complications. Dans notre groupe l’âge tardif de debut est associe une progression rapide. Conclusion Une meilleure comprehension des mecanismes physiopathologiques de cette pathologie grave pourrait aider a proposer des traitements plus efficaces, ameliorant ainsi les pronostics vital et fonctionnel des malades.