Angeborene kritische Trikuspidalinsuffizienz (TI) durch Papillarmuskelruptur (RPM) – eine seltene Differentialdiagnose der neonatalen Zyanose

Hintergrund: Die kritische TI beim Neugeborenen ist eine Rarität. Die in der Literatur (<10 Fälle) berichtete Mortalität ist hoch. Fallbericht: Nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf (inkl. Feindiagnostik) und Geburt fiel ein Neugeborenes 4 Stunden postnatal durch eine schwere Zyanose auf. Unter maschineller Beatmung (FiO2 100%) lag die Sauerstoffsättigung (SpO2) bei 60%. Echokardiographisch zeigten sich ein verminderter Fluss in der Pulmonalarterie (Qp), eine hochgradige TI, ein normaler Druck im kleinen Kreislauf und ein Rechts-Links-Shunt (RLS) über ein großes Foramen ovale (PFO). Aufgrund einer echoreichen Struktur an der Trikuspidalklappe (TK), die als Rest eines Sehnenfadens interpretiert wurde, konnte die Verdachtsdiagnose einer RPM gestellt werden. Unter Therapie mit inhalativem Stickstoffmonoxid kam es zu einer Zunahme des Qp und einem Anstieg der SpO2 auf 80%. Nach Rekompensation erfolgte am 7. Lebenstag die Operation–bei der die Verdachtsdiagnose der RPM bestätigt wurde – mit Rekonstruktion der TK (Implantation von GoreTex-Schleifen zwischen dem Stumpf des PM und der TK, DeVega Anuloplastik) und PFO-Verschluss. Intra- und postoperativer Verlauf waren komplikationslos. Auch bei der Nachuntersuchung im Alter von 2 Monaten zeigte sich ein sehr gutes OP-Ergebnis mit nur geringer TI. Diskussion: Die RPM ist eine sehr seltene Ursache für eine kritische TI beim Neugeborenen. Der RLS Shunt über das PFO führt zu einer schwerer Zyanose, trägt aber zur Aufrechterhaltung des Systemkreislaufs bei. Frühzeitige Diagnosestellung sowie adäquate chirurgische Strategie und perioperatives Management sind unerlässlich, um bei dieser schweren Erkrankung eine günstige Prognose zu erzielen.