Primary progressive aphasia and severe left cererbral atrophy in a hemodialysis patient.

症例は67歳男性, 右利き. 痛風腎により末期腎不全に至り, 1988年12月より血液透析に導入した. 1995年1月, 呼称障害を主訴に入院した. 神経心理学的評価では自発語は流暢で聴覚的理解と復唱は良好であったが, 呼称障害および読み書きの障害が認められ, 健忘失語の状態であった. 呼称障害は徐々に進行し, 同年8月再入院した. 入院時は, 自発語は流暢であったが, 語想起障害が著明で聴覚的理解および呼称も著明に障害されていた. 復唱は4文節まで可能であった. 読み書きは, 漢字, 仮名ともに障害されていた. 以上から, 超皮質性感覚性失語と考えられ, 軽度の知能低下を伴っていた. 画像診断では, 頭部CTおよびMRIで左シルビウス溝を中心とする左側頭・前頭葉の限局性萎縮が著明で, 頭部PETでは側頭葉から前頭葉の脳血流, 脳酸素代謝率の低下を認めた. 脳血管造影では明らかな閉塞や狭窄は認めなかった. 一般に多発性脳梗塞やAlzheimer病の痴呆症の部分症状として失語症を呈することがある. 本症例では痴呆を伴わず言語中枢の限局性大脳萎縮による失語症と診断した. 限局性大脳萎縮の原因としては, 緩徐進行性失語症 (slowly progressive aphasia) や側頭葉型Pick病などの脳変性疾患が考えられた. 血液透析療法の関与については今後の検討が必要である.