SFP CO-33 - Les complications rénales de la glycogénose de type 1 (GSD1)

Objectifs rapporter les complications renales de la GSD1 et ses facteurs de risque Methodes Etude retrospective sur 10 ans des patients ayant une exploration renale. Resultats 38 patients âges de 8,6±5 ans (1,5 a 22 ans) et suivis depuis 7,4±4,5 ans ont ete etudies. L’atteinte tubulaire a interesse 23 patients qui ont tous une hypercalciurie. Elle est plus frequente en cas de d’acidose (12/14 versus 10/23 ; p=0,028), de lactacidemie plus elevee (5,9±3,4 versus 3,7±1,6 ; p=0,029) et d’une plus petite taille (−2,1 ±1,5 DS versus −0,87 ±1,5DS ; p=0,023). Les lithiases et/ou nephrocalcinose ont ete objectivees dans 7 cas (dont 5 ont regresse). L’atteinte glomerulaire (19/38) est plus frequente en cas d’hypertriglyceridemie (HTG) severe (p=0,042) et survient a un âge plus avance (11±5,2 ans versus 6,3 ±3,5 ans ; p=0,003). Il s’agit de microalbuminurie (15/31cas) necessitant le traitement par IEC dans 8 cas. La frequence des atteintes renales ne differe pas selon le type du regime (nutripompe ou amidon cru). Conclusions L’atteinte renale dans la GSD1 est frequente. L’atteinte tubulaire est precoce, liee a l’acidose lactique et peut etre depistee par la calciurie. L’atteinte glomerulaire est plus tardive et liee a l’HTG.