Mycosis fongoïde CD4–/CD8–, étude rétrospective des cas répertoriés dans le service de pathologie de Nancy depuis 2000. Profil immuno-histochimique et revue de la littérature

Le mycosis fongoïde (MF) est le lymphome cutané primitif le plus fréquent survenant le plus souvent chez l’homme entre 55 et 60 ans. Les cellules lymphomateuses dérivent de lymphocytes T mémoire ayant un rôle dans l’immuno-surveillance cutanée. Deux hypothèses étiologiques sont envisagées, l’une en faveur d’une stimulation antigénique persistante, l’autre en faveur d’une induction virale. Le phénotype habituel est CD45RO/CD4+/CD8–, plus rarement CD8+/CD4–, et exceptionnellement CD4+/CD8+. Il existe une variante rare CD4/CD8 double négative (DN), dont la plus grande étude (Hodak et al., 2006) s’appuie sur 18 cas. Recenser les cas de MF DN du service, étudier l’expression phénotypique et les comparer aux données de la littérature. Quatre-vingt deux cas de MF ont été répertoriés dans le service de Pathologie du CHU de Nancy entre 2000 et 2013, parmi eux 4 ne présentaient pas de marquage CD4 et CD8. Pour ces cas ont été recherchés : le statut phénotypique complémentaire CD30, TIA-1, Granzyme B, CD56, marqueurs THF (CD10, BCL6 et PD1) et les réarrangements géniques du TCRgamma et béta (étude réalisée à partir de tissu congelé, biomed-2). Trois femmes et un homme de 50 à 62 ans avaient bénéficié d’une biopsie cutanée. Pour trois d’entre eux, le diagnostic de MF était évoqué sur des plaques érythémateuses. La présentation clinique était inhabituelle pour l’un (lésions creusantes prurigineuses). Tous les patients ont eu une évolution indolente. L’analyse histopathologique retrouvait un épidermotropisme et un infiltrat dermique sous épidermique en bande. L’hypoderme était sain. Un cas présentait une expression partielle de CD30. Trois cas exprimaient les marqueurs de cytotoxicité TIA-1 et/ou granzyme B. Deux cas présentaient une expression au moins partielle de CD56. Il n’était pas retrouvé d’expression des marqueurs THF (PD1, CD10 et BCL6). Une clonalité T était retrouvée dans tous les cas. Les MF DN ont un phénotype particulier, exprimant souvent les marqueurs de cytotoxicité ainsi que parfois l’antigène CD56 ce qui confirme également notre étude. Les marqueurs THF notamment PD1 sont retrouvés dans 84 % des cas de MF classique (JL. Park et al., 2013) et dans de cas de MF DN, ce que nous n’avons pas démontré. Une de leur caractéristique est également une présentation clinique inhabituelle (lésion purpurique ou hypopigmentée). Contrairement aux autres lymphomes T CD4–/CD8–, leur évolution est indolente. Les lymphomes T CD4–/CD8– de localisation cutanée sont représentés par le lymphome T gamma/delta, de rares lymphomes T NOS, le lymphome T/NK de type nasal et le MF. Malgré la présentation inhabituelle et le phénotype, le MF DN partage le même aspect histopathologique et le même pronostic que le MF classique et est considéré comme une variante de MF plutôt qu’une entité de lymphome T cutané à part entière.