L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+, une entité morphologiquement inquiétante contrastant avec un excellent pronostic : à propos d’un cas

L’association entre lymphoprolifération de l’immunodéprimé et le virus d’Epstein Barr est connue depuis plusieurs années. Une nouvelle entité a été décrite en 2010 par D. Dojcinov : l’ulcère cutanéo-muqueux EBV+. Initialement décrite chez des patients recevant des traitements immunosuppresseurs, elle fût ensuite diagnostiquée chez des patients âgés, liée à l’immunosénescence. La particularité de cette tumeur est son excellent pronostic en l’absence de tout traitement agressif. Attirer l’attention sur une entité peu connue, d’excellent pronostic dont le diagnostic différentiel est celui d’un lymphome agressif. Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 92 ans, sans antécédents particuliers, ayant présenté une lésion cutanée mentonnière ulcérée et creusante, bien limitée, sans signes généraux ni adénopathies associées. Le bilan d’extension était négatif. Sur le plan histopathologique, le derme était infiltré sur toute sa hauteur par une prolifération tumorale lymphoïde d’architecture diffuse, constituée de cellules volumineuses, pourvues de nucléoles éosinophiles sans mise en évidence de cellule Sternbergoïde ou Hodgkinoïde. Il s’y associait un infiltrat inflammatoire polymorphe. Les cellules lymphomateuses exprimaient les antigènes CD20, CD79a, MUM1 et CD30. Certaines co-exprimaient l’antigène CD15. La recherche du transcrit EBV par hybridation in situ avec la sonde EBER était positive au sein d’assez nombreuses cellules lymphomateuses. Il existait un réarrangement monoclonal des gènes des chaînes lourdes des immunoglobulines (Biomed-2). Le diagnostic retenu était celui d’un ulcère cutanéo-muqueux EBV+. Avec un recul d’un an et traitement par radiothérapie, il n’y a pas de récidive. L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+ est une entité rare caractérisée par de grandes cellules lymphoïdes B parfois Hodgkinoïdes qui expriment les antigènes CD15 et CD30 ainsi que le transcrit EBV. Il s’agit de lésions uniques cutanées ou muqueuses de siège péribuccal, moins fréquemment localisées au niveau du bras et du torse et rarement digestive. Le bilan d’extension est négatif. Il n’est généralement pas retrouvé de réarrangement monoclonal mais une clonalité B peut être observée dans 40 % des cas, n’excluant pas le diagnostic. Le pronostic est excellent avec une régression des lésions souvent sans traitement. Cette entité pose le problème de diagnostic différentiel avec le lymphome B diffus à grandes cellules du sujet âgé lié à l’EBV (entité provisoire OMS 2008) qui partage des aspects communs mais dont le pronostic est sombre. L’ulcère cutanéo-muqueux EBV+ est une entité rare, de diagnostic difficile constituant un diagnostic différentiel avec le LBDG lié à l’EBV du sujet âgé, avec qui il partage des aspects morphologiques et immuno-histochimiques. La présence de cellules lymphomateuses CD15+ et EBER+ et l’absence de clonalité B sont en faveur de ce diagnostic. Ces éléments doivent être confortés par la clinique et en cas de discordance, le diagnostic final ne peut parfois être confirmé qu’a posteriori sur l’absence d’évolution.