Traitement efficace par rituximab d’un myxœdème prétibial sévère et résistant

Le myxœdème prétibial (MP) est une des manifestations extra-thyroïdiennes de la maladie de Basedow (MdB). Sa prévalence est estimée de 0,4 à 4 % dans les années 1980. Cette dermatopathie est habituellement paucisymptomatique et ne nécessite pas de traitement. En cas de gêne ou dysesthésie les dermocorticoïdes améliorent les lésions dans environ 50 % des cas. Les traitements de 2e intention sont : injections intra-lésionnelles de glucorticoïdes, Octréotide, Pentoxyfilline, Immunoglobulines polyvalentes, plasmaphérèses. Nous rapportons le cas d’une patiente avec MdB diagnostiquée à 51 ans rapidement traitée par thyroïdectomie. Son hyperthyroïdie récidiva 3 ans plus tard sur persistance d’un résidu thyroïdien et elle développa une orbitopathie sévère. Elle bénéficia de bolus de Solumédrol puis d’une Ira-thérapie sous couvert d’une corticothérapie orale. Un MP apparu 8 ans après le diagnostic de MdB, il fut traité par dermocorticoïdes puis Colchicine sans efficacité. Un traitement par 3 bolus de Solumédrol fut efficace mais rapidement suivi d’un effet rebond. Son MP s’aggrava avec apparition de douleurs neuropathiques. Trois cures d’immunoglobulines polyvalentes furent faiblement efficaces. Des plasmaphérèses bi-hebdomadaire furent initiées, sans grande efficacité. Enfin une cure de rituximab (1 g répété à 15 jours) en association avec les plasmaphérèses hebdomadaires permit une nette amélioration du MP. Ce cas mérite d’être rapporté devant la complexité de la présentation et l’efficacité du traitement par Rituximab. 2 cas de MP sévère et résistant traités avec efficacité par rituximab ont été décrits dans la littérature [1], [2].