Fehldiagnostiziertes mikrozystisches Adnexkarzinom an der seitlichen Stirn und Herausforderungen bei der Rekonstruktion eines bis zum Knochen reichenden Defekts.

Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG(2016)

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摘要
Das mikrozystische Adnexkarzinom (MAC) ist ein seltenes kutanes Malignom, das durch aggressive lokale Infiltration und starke Tendenz zur perineuralen Invasion gekennzeichnet ist. Da es histologisch leicht mit benignen adnexalen Tumoren verwechselt werden kann, kommt oft zu einer unzureichenden Erstbehandlung. Daher müssen nach verzögerter chirurgischer Exzision häufig ausgedehnte Hautbereiche entfernt werden, was die anschließende Rekonstruktion erschweren kann.Wir berichten über die schwierige Rekonstruktion eines größeren Defekts an der Stirn durch modifizierte A-T-Plastik mit Transplantation eines zentralen Burow-Dreiecks und vorangehender Wundkonditionierung mit Hyaluronsäure nach vollständiger mikrographischer kontrollierter Entfernung des MACs.Eine 80-jährige gesunde Frau stellte sich vor mit fast sechsjähriger Vorgeschichte eines asymptomatischen, langsam progredienten Hauttumors, der fünf Jahre zuvor biopsiert und als benignes Syringom diagnostiziert worden war. Durch tiefe Biopsien wurde ein MAC bestätigt. Die Patientin unterzog sich einer schrittweisen chirurgischen Exzision, durchgeführt mit der Tübinger Randschnittmethode (Tübinger Torte), bei der das frontale Periost entfernt wurde. Hautersatz aus veresterter Hyaluronsäure wurde drei Wochen lang auf den bis zum Knochen reichenden, 6×7 cm großen Defekt appliziert, was ein gutes Granulationsgewebe über dem Knochen ergab. Die endgültige Rekonstruktion wurde durch eine A-T-Plastik in Kombination mit einem Vollhauttransplantat des zentralen "Dog Ear" erreicht. Das kosmetische Ergebnis war zufriedenstellend und innerhalb von 18 Monaten Nachbeobachtungszeit wurde kein Rezidiv beobachtet.Wir bestätigen die histologischen Schwierigkeiten bei der Diagnose dieser Tumorentität und die Notwendigkeit einer großräumigen Entfernung des MACs infolge der verzögerten Diagnose und Behandlung. Eine tiefe Exzision des Tumors einschließlich des Periosts kann erforderlich sein, um tumorfreie Ränder zu erhalten. Durch die Applikation von Hyaluronsäureprodukten kann möglicherweise eine schnelle Bildung von Granulationsgewebe über dem Stirnknochen erreicht werden. Die Kombination einer A-T-Plastik mit der Transplantation der benachbarten Burow-Dreiecke ergibt eine optimale Hauttextur und Farbanpassung und scheint eine geeignete Option zum Verschluss selbst umfangreicher Defekte an der Stirn, insbesondere oberhalb der Augenbrauen, zu sein.
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herausforderungen bei der rekonstruktion,adnexkarzinom
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