原发性限制型心肌病受体心脏病理形态学及超微结构研究

目的 对心脏移植受体心脏进行组织学及超微结构观察,探讨原发性限制型心肌病的组织学和亚细胞学特点及其与临床的关系.方法 9例原发性限制型心肌病的受体心脏,离体后立即进行肉眼检查、测量和摄像记录,进行光镜及透射电镜观察;对病变的意义进行临床病理分析;用Masson染色标记心肌间质的纤维化病变,评估心肌纤维化范围和程度.结果 原发性限制型心肌病组织形态学表现为:心肌间质大量纤维组织呈网格状包绕心肌细胞增生,心肌细胞变性及极向紊乱;纤维化病变以左心室为重,其次为室间隔;透射电镜显示心肌间质大量纤维增生,心肌细胞肌节结构异常,肌原纤维稀少、缺失、排列紊乱,闰盘数量、分布及形态异常.2例左心室射血分数(LVEF)降低者的心肌细胞变性及极向紊乱的程度重于LVEF值正常组.结论 原发性限制型心肌病的组织学表现以心肌间质纤维组织包绕心肌细胞为特征,全心受累,以左心室为重;肌节发育异常为其超微结构特点.组织学及超微结构检查有助于本病的病因学诊断,亦为深入进行基因遗传学研究提供形态学依据.