听神经病听力学分析

目的探讨听神经病的听觉电生理特点.方法总结了10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应.5例患者作了颅脑CT或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI).结果患者男女兼有,平均年龄为20.3岁,10余岁的青少年占多数.9例主诉双耳听力下降,1例双耳鸣.纯音测听示19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失,听力损失最严重的频率为0.5 kHz或(和)0.25 kHz;1耳听力正常.19耳镫骨肌反射消失,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高.ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或(和)波Ⅰ.全部病例均可记录到DPOAE,但不能被对侧噪声抑制.耳蜗电图示大部分病例动作电位(action potential,AP)消失或振幅很小,负总和电位(negative summating potential,-SP)振幅绝对平均值为0.595 μV,慢皮层反应皆正常,6例测中潜伏期反应5例正常.CT或MRI无异常发现.结论听神经病早期纯音测听可正常,但其镫骨肌反射和ABR 消失或阈值升高,其确切病变部位尚不明了,可能位于脑干平面以下的听觉系统.