Congenital diaphragmatic hernia: respiratory and vascular outcomes]

La hernie de coupole diaphragmatique (HCD) est une malformation sévère dont la physiopathologie est complexe. Malgré les progrès de la réanimation, la mortalité néonatale reste élevée, proche de 30–40 %, essentiellement due à l’hypoplasie pulmonaire et à l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Par ailleurs, la HCD s’accompagne d’une morbidité élevée qui touche environ la moitié des enfants survivants. Les principales séquelles observées sont respiratoires (HTAP persistante, dysplasie bronchopulmonaire, susceptibilité aux infections virales). D’autres complications classiquement liées à la HCD peuvent avoir un retentissement sur la fonction respiratoire : le reflux gastro-œsophagien (RGO) (pneumopathies d’inhalations chroniques), la prédisposition aux allergies (asthme, rhinites) et les déformations thoraciques (syndromes restrictifs). Enfin, les troubles de la croissance peuvent être dus notamment à l’insuffisance respiratoire par augmentation des besoins énergétiques. Les objectifs de la prise en charge en période néonatale sont de réduire la mortalité immédiate essentiellement liée à un échec de l’adaptation à la vie extra-utérine, mais aussi de mettre en place, dès la naissance, des mesures de prévention de la morbidité à long terme par l’organisation d’un suivi multidisciplinaire spécialisé du fait de l’intrication de ces différentes complications.