HLH-2004方案治疗83例EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症患儿疗效分析

目的 了解儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,研究HLH-2004方案对EBV-HLH的疗效,分析影响EBV-HLH预后的危险因素.方法 回顾性分析2006年1月至2009年12月在我院诊治的83例EBV-HLH患儿发病时的临床特征及HLH-2004方案治疗EBV-HLH的疗效,采用单因素和多因素COX模型分析影响EBV-HLH预后的危险因素.结果 ①83例患儿中,男45例,女38例,发病年龄6个月～14岁4个月,44例接受HLH-2004方案治疗,3年总体生存率为(55.8±7.9)％.②EBV-HLH患儿高热、肝脾肿大、外周血两系或三系降低、凝血功能障碍多见；呼吸道症状、咽峡炎、皮疹、神经系统表现较少见；97.3％患儿有铁蛋白升高,大多数患儿有肝脏功能损害和脂质代谢紊乱；骨髓检查示89.0％患儿可见噬血细胞.③贫血程度、白蛋白＜30 g/L、CD4+细胞和CD8+细胞比值异常、NK细胞比例＜3％以及治疗方式是影响EBV-HLH患儿预后的独立危险因素(P值均＜0.05).结论 EBV-HLH病情重,预后差；HLH-2004诊治方案是治疗儿童EBV-HLH的有效方案；单用对症治疗不能挽救EBV-HLH患儿的生命.