纤维囊性肝病发生与发展的分子机制研究进展

纤维囊性肝病(FLD)是一类与常染色体基因变异相关的疾病，早期症状不明显，易被忽视。随着病情进展，FLD逐渐表现为进行性胆管上皮过度增殖、胆管微错构瘤和多个扩张肝囊肿形成。现有药物治疗效果有限且无法阻止疾病进展，肝移植被认为是唯一有效手段。FLD是胆管癌的危险因素，但FLD向胆管癌转变的发病机制目前仍不明确。因此，研究FLD的发病机制及其向胆管癌转变的分子机制，对于阻止FLD的发生、进展，寻找更有效的治疗方案，以及降低罹患胆管癌的风险均具有重要意义。