胰腺实性假乳头状瘤的临床特点及预后分析

目的 探讨胰腺实性假乳头状瘤(SPT)的临床病理和免疫组化特征、组织起源、生物学行为及临床治疗方法 和预后.方法 对18例SPT组织标本进行HE染色和免疫组化SP法染色,收集患者的临床资料,并对患者进行随访.结果 18例SPT患者中,女性16例,男性2例,发病年龄9～65岁,平均25.3岁.多以腹痛和上腹部包块为主要症状.肿瘤常有包膜,囊实相间,镜下可见肿瘤由假乳头和囊实性区混合组成,瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性假乳头结构.免疫组化检测结果 显示,多数肿瘤表达α-抗胰蛋白酶(α-AT)、α-抗糜蛋白酶(α-ACT)和波形蛋白(Vim),阳性率均为94.4%.18例SPT患者全部获得随访,随访时间3个月至10年不等,5例术后复发,均予手术切除.18例SPT患者中,死亡4例,中位生存时间为23.0个月,5年生存率为72.2%.患者年龄、肿瘤大小、SPT特殊的病理表现、大血管侵犯和肿瘤转移与胰腺SPT患者生存期有关.结论 SPT为一种低度恶性肿瘤,可能起源于胰腺多潜能干细胞.好发于青少年女性,有独特的临床病理表现,手术切除后预后好.