超长节段横贯性脊髓炎临床特点分析

目的 分析超长节段横贯性脊髓炎的临床特点。方法 对2009年9月至2011年3月在中日友好医院神经内科住院的4例首次发病的超长节段横贯性脊髓炎患者的临床、影像学特点以及治疗和预后进行回顾性分析。结果 男1例，女3例，发病年龄为29 ～ 33岁。本病多以肢体瘫痪伴尿便障碍为首发，临床表现包括视力异常、运动、感觉以及尿便障碍等视神经和脊髓受累症状和体征，3例患者血尿酸降低，血清白身免疫抗体谱及NMO-IgG可阳性，头颅MRI无典型脱髓鞘病灶，脊髓MRI表现为长T1，长T2病灶几乎累及脊髓全长，可伴脊髓肿胀，其中2例患者确诊为干燥综合征伴超长节段横贾性脊髓炎。4例患者均经大剂量激素、丙种球蛋白以及免疫抑制剂治疗，3例获得不同程度缓解，1例死亡。结论 超长节段横贯性脊髓炎好发于青年女性，以脊髓受累多见，可合并视神经受累及其他自身免疫性疾病，颅内多无病灶，对激素等免疫抑制剂敏感。