儿童横纹肌肉瘤RS-99诊断治疗方案远期临床随访报告

目的 制定儿童横纹肌肉瘤(RS)临床研究方案(RS-99),使诊断和治疗规范化,以改善预后.方法 前瞻性制定包括病理分型、临床分期、分组、化疗、手术及放疗的整体性诊断治疗方案,对1998年10月至2005年12月住我院诊断明确的30例RS患者按方案根据不同个体的初诊情况和对治疗反应的差异在不同治疗阶段手术,按不同组别给予不同强度的化疗,根据肿痛原发部位和年龄对放疗的可接受性给予放疗.结果 全组30例,23例获完全缓解,7例部分缓解后再次进展.随访至2008年6月15日,持续缓解17例(56.7%),中位随访时间37个月(32～92个月).估计5年生存率为52%,5年无瘤生存率47%.Ⅰ、Ⅱ期共10例患者均在持续缓解中,Ⅲ期8例患者中5例持续缓解中,Ⅳ期12例患者中仅2例持续缓解.结论 RS-99方案对I、Ⅱ、Ⅲ期RS有效,Ⅳ期预后差.