睡眠低通气致肺动脉高压一家系四例临床分析

目的 提高对睡眠低通气致肺动脉高压的认识.方法 对一家系4例睡眠低通气致肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析.4例患者为同胞兄弟姐妹,其中2例为南京医科大学附属无锡市人民医院呼吸科收治的病例(例1、例2),2例为经家族史追踪了解到的已故患者(例3、例4).结果 4例中3例(例1、3、4)误诊为肺源性心脏病肺动脉高压,1例(例2)误诊为原发性肺动脉高压.例1、2均经多导睡眠图(PSC)监测发现睡眠持续肺泡通气不足伴随长时间睡眠低氧而明确诊断.肺功能检查均显示最大吸气压(Pimax)占预计值百分比(分别为51.5%、20.9%)、最大呼气压(Pemax)占预计值百分比(分别为51.3%、29.6%)下降,口腔闭合压(PO.1)占预计值百分比(分别为141%、133%)代偿性增高,证实呼吸肌肌力下降,推测为神经肌肉疾病.2例患者经无创通气治疗后症状好转出院,其后长期进行家庭夜间无创通气治疗,均恢复正常工作和生活能力.分别于出院后22、12个月随访,PSG示睡眠持续肺泡通气不足伴随长时间睡眠低氧明显改善,超声心动图示肺动脉压力明显下降.结论 对于不明原因的肺动脉高压患者,PSG监测和Plmax、Pemax、PO.1等肺功能检查有助于明确病因;长期家庭夜间无创通气可有效治疗因睡眠低通气引起的肺动脉高压.