血管内大B细胞淋巴瘤(尸体解剖结果及文献复习)

目的 探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床表现及病理特征.方法 对1例70岁男性血管内大B细胞淋巴瘤尸体解剖病例进行临床表现及病理特征描述,并对肿瘤细胞免疫表型及抗原受体分子(TCR-γ、IgH)基因进行重排检测.结果 临床表现为双下肢麻木、无力.实验室检查血清乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶水平明显升高;肌电图提示左侧股四头肌、双侧胫骨前肌呈神经源性损害;MRI扫描两侧脑室周围及两侧半卵圆孔中心呈片状长T1、长T2信号.患者于发病3个月内迅速出现多脏器功能衰竭而死亡.尸检结果显示,颈前及胸部皮下、心外膜下有数枚灰白色结节,两侧胸腔、心包腔和腹腔均有草绿色清亮液体(100～500 ml).显微镜观察全身多脏器组织小血管内有数量不等、中等偏大的异形性淋巴样细胞,肿瘤细胞均表达CD20、CD79a,部分肿瘤细胞对CD5、Bcl-2蛋白呈阳性表达,CD3、CD10、CD30、Bcl-6蛋白、髓过氧化物酶(MPO)、细胞角蛋白(CK)和EB病毒mRNA等均呈阴性表达,约80%的肿瘤细胞Ki-67抗原(Ki-67)呈阳性表达,并具有IgH基因重排,片段大小为90bp.结论 血管内大B细胞淋巴瘤多见于中老年人,预后较差,患者多于发病2年内死亡.大多数血管内大B细胞淋巴瘤患者的肿瘤细胞呈B细胞免疫表型并有IgH基因重排.