平山病的临床、电生理及影像学特点

目的 探讨平山病的临床、电生理及影像学特点.方法 回顾性分析8例平山病患者的临床资料.结果 本组患者均为男性,发病年龄14～ 26岁；主要表现为上肢远端的肌无力和肌萎缩；6例为单侧上肢受累；部分肌萎缩使前臂呈现“斜坡”样的特殊形状.肌电图示局限于上肢相应阶段的脊髓前角细胞损害；颈椎自然位MRI示C5～T1椎体水平脊髓萎缩、变扁,过屈位MRI可见颈髓向前移位,硬脊膜外腔增宽.本组患者均采用颈托治疗并定期随访,病情均处于稳定状态.结论 平山病男性多见,一般20岁以前隐袭起病；主要表现上肢远端肌无力、肌萎缩；肌电图改变为下颈段脊髓前角损害；MRI示下颈段脊髓萎缩.