53岁肝豆状核变性一例

<正>患者女,53岁。2004年8月因"反复腹胀、食欲缺乏2周"就诊我院消化科。查体:皮肤巩膜轻度黄染,腹部膨隆,脾脏肋下4指,质地中等,无触痛,移动性浊音(+)。辅助检查示外周血血小板及白细胞低于正常下限,存在低蛋白血症和轻度黄疸,凝血酶原时间延长。肝炎病毒标志物:HBsAg(-),HBsAb(-),HBeAg(-),HBeAb(-),HBcAb(+),HCV-Ab(-)。HBV-DNA低于检出下限。心脏超声未见心脏结构异常。腹部超声及CT示肝硬化,脾肿大,腹水。磁共振胰胆管造影(MRCP)未见肝内外胆管异常。患者否认血吸虫病史、手术外伤史、特殊药物应用史及烟酒嗜好。诊断"肝硬化失代偿期,Child C级"。经积极内科治疗,患者肝功能仍进行性恶化,于2006年3月入院待行肝移植术。住院期间患者出