肺淋巴管肌瘤病的临床病理分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangio-leiomyomatosis,PLAM)的发病特点、临床病理特征及预后。方法对7例PLAM进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究,并复习相关文献。结果 7例均为女性,临床表现为进行性呼吸困难、自发性气胸,X线及CT示双肺弥漫性、多发性小囊肿,镜下见异常平滑肌样细胞围绕支气管、血管和淋巴管分布,并向周围延伸;HMB-45、SMA、ER和PR可均阳性。结论 PLAM是一种罕见的肺疾病,以平滑肌细胞样的异常增生及浸润为特点,根据临床和组织形态特点,结合免疫表型可确诊,HMB-45对该病具有诊断意义。