心内膜弹力纤维增生症1例尸检病理学观察

目的探讨心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例幼儿尸检标本进行HE染色、弹力纤维染色和免疫组化染色,结合临床病史、临床相关检查及病理学特征进行观察并复习相关文献。结果大体观察心脏体积及重量均增加,以左心室增大为主;心内膜呈弥漫性增厚呈瓷白色,表面光滑,以左心室流出道增厚最明显达2 mm。镜下见心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列,弹力纤维染色阳性。结论对于突发心力衰竭死亡的患儿,病理医师应重视临床X线、心电图及超声心动图等相关检查,并根据大体观察、常规染色、特殊染色等检查进行诊断及鉴别诊断。