遗传性球形红细胞增多症15例临床分析

遗传性球形红细胞增多症(hereditary sphero-cytosis,HS)是红细胞膜异常的遗传性溶血性疾病,基本病变是一种或数种红细胞膜蛋白的缺陷或异常,临床表现为不同程度的贫血、黄疸和脾肿大.HS可发生于所有人种和种群,是北欧后裔中常见的遗传性贫血.国外研究认为该病有明显的临床表现、实验室榆查、生物化学和遗传学上的异质性[1].国内相关研究报道较少,为了解我国HS的临床特点,我们对我院1998年3月-2008年7月收治的HS患者进行了临床分析.