抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎二例

1 病例资料``[例1] 女,71岁.2个月前因鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰,曾在外院以上呼吸道感染予对症治疗,症状无改善,继之出现喘憋、夜间不能平卧、双下肢水肿、尿少、恶心、呕吐、食欲缺乏、腹痛、口腔黏膜溃疡等.查血白细胞14.8×109/L,中性粒细胞0.88.摄X线胸片见右肺斑片状阴影.以肺炎收入院治疗.既往患高血压病、甲状腺功能亢进症(甲亢)、白癜风,为过敏体质,其家族中多人患糖尿病、甲亢.行胸部CT扫描示:双肺多发片状阴影,双侧胸腔及叶间积液.查血尿素28.7 mmol/L,肌酐666 μmol/L,血β2微球蛋白16.16 mg/L,肌酐清除率11.31 mL/min(肾功能不全晚期);红细胞沉降率＞140 mm/h,C反应蛋白155.45 mg/L;三碘甲状腺原氨酸0.39 nmol/L;抗肾小球基底膜抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗髓过氧化物酶抗体及类风湿因子均(+),抗双链DNA抗体、可提取性核抗原(ENA)抗体、抗蛋白酶抗体均(-).