心肌致密化不全一家系

Clinical Focus(2008)

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摘要
心肌致密化不全(noncompaction of ventricularmyocardium,NVM)为一种罕见的先天性心脏病,又称海绵状心肌病或心肌窦状隙持续状态,是胚胎发育早期网状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,本畸形罕见,可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存,有家族发病倾向,约18%~44%的患者有家族史.
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