非系统性血管炎性神经病

<正>非系统性血管炎性神经病(NSVN)为一种较少见的局限于周围神经系统病变的血管炎,无其他组织的血管炎性改变,同时没有或仅有轻微的血清学方面的异常,但有研究发现肌肉也可有受累。目前,由风湿病学专家制定的原发性血管炎的诊断标准中仍没有表明系统性血管炎与NSVN在疾病分类学上的关系。但对于该诊断还存在一些争议: (1)不少研究者认为NSVN具有器官特异性,仅影响周围神经和(或)肌肉。(2)Said等认为该病为病情较缓和血管炎的早期阶段,还提出最初诊断的患者随着时间的发展,病情可能会进展,在随访时发现有的患者逐渐表现出其他系统受累。临床上6%-37%最初表现为NSVN的患者最终被诊断为系统性血管炎。(3)Collins等认为NSVN是一系统性的病变,但较特异地累及周围神经系统。