多发皮肤Rosai-Dorfman病临床病理分析

Rosai-Dorfman病(RDD)又称巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病.1969年Rosai与Dorfman首次详细报道了这种疾病.RDD是以S-100蛋白阳性的组织细胞浸润并吞噬淋巴细胞、浆细胞为主要特点的淋巴结良性病变.此后又发现该病可以累及淋巴结以外的各种不同部位,甚至可以单独发生于淋巴结外并不伴有淋巴结肿大.皮肤是淋巴结外最常见的受累部位,国内报道也可见于鼻窦 [1]、脑膜 [2] 、肾脏 [3]等.单纯发生于淋巴结外的RDD很少见.在此就临床外检中遇到的1例皮肤RDD,探讨其临床特点、病理学特征、诊断、鉴别诊断,并对RDD研究的最新进展进行文献复习及讨论.