Kartagener综合征1例报告

患者,女,22岁,因反复鼻塞、流脓涕、咳嗽、咯脓痰12年伴咯血2年主诉就诊.8岁确诊为双侧副鼻窦炎,在多家医院反复诊治,曾行副鼻窦穿刺术冲洗手术3～4次,约每2～3月症状复发.3年前行副鼻窦穿刺手术冲洗并置引流管,近年来副鼻窦炎的症状逐年加重.结婚2年,无习惯性流产史.现有一个女儿,6个月,身体健康.父母均体健,非近亲结婚,家族中无类似疾病史.查体:发育正常,营养中等.双侧鼻黏膜稍充血,可见大量稠涕.上颌窦明显压痛,双肺呼吸音粗,可闻及散在湿鸣.心尖搏动在右侧第5肋间锁骨中线内侧0.5cm,心浊音界呈右位心,心音中等,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音.腹软,胃泡鼓音区在右侧,肝上界在左锁骨中线第5肋间,肝脾肋下未及.心电图示符合镜面右位心.副鼻窦摄片及CT示:两上颌窦黏膜增厚,阴影模糊不清,符合双侧鼻窦炎改变.胸部CT及正位片示:胸廓对称,双肺中下可见囊状支气管扩张征象,斑片状模糊渗出阴影,以右下肺显著.心脏右位,主动脉弓位于右侧,右侧膈肌下隐约可见胃泡影,左位肝脏.腹部B超示肝、胆、胰、脾等全腹腔脏器转位.