家族性肾脏淀粉样变性的诊治进展
Chinese Journal of Integrated Traditional and Western Nephrology（2007）
Abstract
淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病[1].淀粉样蛋白代表一类具有β片层结构的蛋白[2].系统性淀粉样变性中,淀粉样蛋白可蓄积于任何一种或多种内脏器官,结缔组织以及血管壁中,然而颅内淀粉样变性从未被发现过.局限性淀粉样变性中,淀粉样蛋白沉积在特定的组织或器官[3].淀粉样蛋白在组织或器官中的积聚导致了相应组织的结构破坏和相应器官的功能紊乱.家族性淀粉样变性根据其受累器官可分为两类,一类有突出的神经系统病变,主要由于编码甲状腺激素结合蛋白(transthyretin,TTR)基因突变造成;另一类有显著的肾脏受累的表现.
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