噬血细胞综合征19例临床分析

目的 总结噬血细胞综合征(HPS)的临床特点.方法 回顾性分析19例HPS合并肝损伤患者的病因、临床特点及转归.结果 本组患者主要表现为持续高热(100.0％)、黄疸(73.7％)、胸腹腔积液(73.7％)、脾肿大(68.4％)、肝肿大(63.2％)、淋巴结肿大(57.9％),伴中枢神经系统症状(31.6％)及消化道出血(21.1％).全部患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)明显升高[ALT 202.6 (9.9～1 072.3)U/L,AST 316.5(11.0～3 578.1)U/L],以AST升高更为显著,伴乳酸脱氢酶升高;89.5％的患者总胆红素(TBil)明显升高.骨髓细胞学检查均发现有噬血现象.全部患者血清铁蛋白明显升高.89.5％的患者出现两系以上血细胞减少.HPS的原发病以感染性疾病为主(57.9％),原因不明者6例(31.6％).病死率为57.9％.早期应用大剂量糖皮质激素或丙种球蛋白可改善预后.结论 HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样,发热和肝功能损伤是最突出的临床表现,预后不良.