4例着色干皮病伴发鳞状细胞癌临床病理分析

目的:探讨着色干皮病(xeroderma pigmentosum,XP)伴发鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma,SCC)的临床病理特点.方法:采用组织病理学方法对1993年～2004年间收集的XP伴发SCC患者进行分析.结果:4例中,男性1例,女性3例.发病年龄最小1岁,最大4岁,平均2.5岁.并发肿瘤年龄,最小7岁,最大18岁,平均12.8岁.其中有明确近亲婚配者2例(50%).4例患者临床症状及病理结果均典型.结论:XP为常染色体隐性遗传性皮肤病,是一种癌前病变,以早年并发恶性肿瘤为其特征,其中以鳞状细胞癌和基底细胞癌最为常见.与皮肤损害和紫外线损伤程度密切相关.