骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症108例临床病理分析

目的 探讨小儿骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特征、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析108例小儿骨LCH的临床资料,其中40例行免疫组织化学染色.按2000年WHO分类标准重新分类,并随访.结果 108例小儿骨LCH中累及单块骨73.14%(79/108例),累及多块骨(伴或不伴皮肤受累)25%(27/108例),累及多个脏器(骨、肝、脾及其他)1.9%(2/108例).累及单块骨及多块骨5 a生存率均为100%,累及多个脏器2例,随访25个月2例均死亡.免疫组织化学染色显示,40例小儿骨LCH中CD1a阳性100%(40/40例),Vim阳性90%(36/40例),S100阳性90%(36/40例),CD68阳性67.5%(27/40例),Lys阳性40%(16/40例),MAC387阳性30%(12/40例),CK、 EMA 均阴性.结论 小儿骨LCH是一种病因不明的肿瘤性增生性疾病,在病理学上具有特殊的形态学表现及免疫组织化学表型.疾病的预后与骨病损范围和病理分型有关,大部分病例预后好.